Osteosarkom

Mezenkimal kemik dokudan kaynaklanan immatür kemik matriksi üreten tümördür.

Kemiğin primer malign tümörleri arasında multiple miyelomdan sonra en sık görülen tümörüdür Tümörlerin %75’ i büyümenin en hızlı olduğu 15 yaş civarı pik yapmakta olup en sık 10 ile 25 yaş arası görülür. Yerleşim olarak %85’ i vücudun en uzun kemiklerinde ve en hızlı büyüme döneminde sırasıyla femur distal, tibia proksimal ve humerus proksimal kısımda görülür. Daha az sıklıkla pelvis bölgesi ve aksiyel iskelet olmak üzere tüm kemiklerde görülebilir. 

Osteosarkom (OS) için histolojik tipine, litik yada sklerotik olmasına, primer sekonder olmasına, kemikteki köken aldığı katmana göre çeşitli sınıflamalar önerilmiştir. 
 

A- Primer osteosarkom

1. Klasik osteosarkom

• Kondroblastik

• Fibroblastik

• Osteoblastik

• Sıradışı tip (Sklerozan, osteoblastomaya benzeyen, kondromiksoid bromaya benzeyen, kondroblastomaya benzeyen, clear cell’ e benzeyen, malign bröz histiyositomaya benzeyen, dev hücreden zengin, epiteloid tip)

1. Telenjektazik osteosarkom

2. Küçük hücreli osteosarkom

3. Düşük gradeli osteosarkom

4. Paraosteal osteosarkom

5. Periosteal osteosarkom

6. Yüksek gradeli yüzeyel osteosarkom

B- Sekonder osteosarkom
1. Benign lezyonlardan transforme olan osteosarkoma

• Paget hastalığı

• Fibröz displaziKemik infarktı

  2. Radyasyona sekonder gelişen osteosarkom

  • Kemikte gelişenler

  • Yumuşak dokuda gelişenler

  3. Kondrosarkomadan dönüşenler

  Klinik: Hastaların çoğunda ilerleyici ağrı, şişlik ve topallama vardır.  Ateş, kilo kaybı ve iştahsızlık nadiren görülebilir. İleri evrelerde patolojik kırık, ekleme ulaşması halinde efüzyon ve hareket kısıtlılığı görülebilir. Genç hastalarda görülmesinden dolayı alınan küçük darbelere bağlı basit şişlik gibi değerlendirilip tanıda gecikmelere neden olabilmektedir. Şikayetlerle tanı arasında 3-5 ay gibi bir süre geçmektedir. Mandibula, pelvis ve vertebra yerleşimli osteosarkomlar sinir basılarına bağlı nörolojik şikayetler verebilir. Laboratuar tetkiklerinde sedimantasyon, laktat dehidrogenaz (LDH) ve alkalen fosfataz (ALP) yüksekliği hastaların yarısında görülebilir.

  Radyoloji: Tutulan bölgenin direkt gra ile görüntülenmesi oldukça fazla bilgi verir. Klasik osteosarkomda kemikteki destrük- siyonu, skleroz ve litik ile yeni osteoid oluşumunu gösterir. Batan güneş manzarası ve codman üçgeni klasik radyolojik görüntü olmakla birlikte spesi k değildir. Tümöral yada tümör dışı osteomiyelit gibi bir çok lezyonu taklit edebilir.. Bilgisayarlı tomog- ra (BT) direkt gra de tesbit edilen özelliklere ek olarak çok fazla bilgi vermediğinden her zaman şart değildir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tümörün kemik dışına çıkışını, yumuşak dokulara dağılımını, eklemle ilişkisini, çocuklarda epi zle ilişkisini ve nörovasküler yapılarla olan yakınlığını göstermede en faydalı görüntüleme yöntemidir . Bunlara ilave olarak kemoterapi uygulama süresince tedaviye cevabı değerlendirmede ayrıca büyük önem taşır. MRG çekilirken röntgende görünen kısmın değil tüm kompartmanın görüntülenmesi olası skip metastazları tesbit etmede gereklidir. Vasküler yapılardan tereddüt ediliyorsa arteriogra veya MRG angiogra ile sağlamlığı ve tümöral dokuya en yakın olduğu mesafe ortaya konulabilir. Nükleer sintigra , skip metastaz- ları diğer bölgelerdeki metastazları tesbit etmede daha kolay tarama yoludur. Pozitron emisyon tomogra si (PET) fazla yol gösterici bilgi vermemekle birlikte gelecekte yeni umutlar açabilir.

  Prognostik faktörler:

  Hastalığın yayılımı (stage) arttıkça prognoz kötü etkilenir.
  Grade arttıkça prognoz kötü etkilenir.
  Tümörün büyüklüğü arttıkça prognoz kötü etkilenir.
  Lokalizasyonda diz distali ve dirsek distali daha iyi prognozludur.
  Patolojik kırığın prognozu etkilemediği bildirilse de lokal kontrolü sağlamada ve biyolojik rekonstrüksiyonu olumsuz etkilemektedir. Yaş, cinsiyet, ileri yaşta görülen sekonder osteosarkomlar kötü prognozlu iken kadınlarda daha iyi prognozludur.

  Tedavi: OS sistemik bir hastalık olmasından dolayı sadece lokal tümöral dokunun çıkarılması kemoterapi (KT) uygulanmadan önce yetersiz kalmakta idi. OS tedavisinde KT’ nin etkin kullanılmasıyla birlikte yaşam surveyinde ve ekstremite koruyucu cerrahide bir çığır açılmıştır. Adjuvan KT ile makroskopik olmasa da mikroskopik seviyedeki metastazları kontrol etmede, çıkarılan tümöral dokunun nekroz oranına bakılarak tedaviye duyarlılığına, dolayısıyla da prognozu tahmin etmede büyük katkıları olmuş- tur. KT kullanılmadan önce amputasyonla bile %20’ lerde olan yaşama şansı, KT kullanımı ile ekstremite koruyucu cerrahide bile %65’ lerin üstündedir. Cerrahi tedavi olarak hastanın yaşı, nörovasküler yapıların korunması, eklem kıkırdağı ve epi zlerin korunması, KT’ ye duyarlılığına göre biyolojik veya biyolojik olmayan yöntemlerle tedavisi planlanmalıdır. Epi z tümör yayılımı için ciddi bir bariyer olup hem biyolojik rekonstrüksiyon hem de eklemi korumada önemlidir. Fakat bazen ekleme kollateral bağlar yoluyla da epi zlerden bağımsız geçebilir. KT duyarlı ve eklem bölgesi etkilenmemişse tümöral kitle sağlam sınırlardan çıkarılarak otogreft veya allogreftlerle rekonstrükte edilir. Epi zleri tutan ve ekleme uzanan tümörlerde kapalı eklem rezeksiyonu ve artroplasti imkanlarıyla rekonstrüksiyon yapılabilir. Büyüme potansiyeli olan özellikle 10 yaş altı çocuklarda hastaya özel üretilen uzayabilir artroplastide iyi bir seçenektir

 

Ewing Sarkomu

Ewing sarkomu (ES) ilk olarak 1866’ da Lucke tarafından tanımlanmıştır.

1921’ de James Ewing tarafından endotelial miyeloma olarak adlandırılmıştır.  ES yüksek gradeli, yuvarlak hücreli, kemik ve bazen de yumuşak dokuda görülen çocukluk çağının ikinci en sık malign tümörüdür. Primer malign kemik tümörlerinin %5-10’ unu oluşturur. Erkeklerde biraz daha sıktır. Kesin sebebi bilinmemektedir. 

Ailesel yatkınlık ve bir takım konjenital hastalıklarla ilişkilendirilmekle birlikte her hangi bilimsel kanıt yoktur. 

En sık 5-25 yaş arasında görülür. 30 yaş üstü ve 5 yaş altı son derece nadirdir. En sık uzun kemikler (%50), pelvis bölgesi (%25) ve omuz bölgesi (%8) olmak üzere iskelet sisteminde ve iskelet sistemi dışı yerlerde de görülebilir (2,8). Uzun kemiklerin daha çok dia zel bölgesini tutar. 

Semptomların başlaması ile tanı konması arasındaki süre osteosarkoma göre daha uzun olup 6-9 ayı bulabilir (8,9). Lokal bulgu olarak ağrı ve şişlik en sık şikayettir. Patolojik kırık, lokal ısı artısı, venöz dilatasyon ve lokal hassasiyet görülebilir. Diğer tümör- lerden farklı olarak sistemik bulgularda eşlik edebilir.  Bu bulgular osteomiyelitle karışmasına neden olabilmektedir. . 

Radyoloji: Direkt grafide dia z ve metafize uzanan yaygın korteksi destrükte eden sınırları net ayırtedilemeyen periosteal reaksiyon, yeni kemik oluşumu ile karakterize (onnion skinning) ossi ye katmanlar görülebilir.  Fakat OS gibi çok farklı görünümlerde sahiptir. MRG tümör hakkında en fazla bilgiyi veren görüntüleme yöntemidir.  Yumuşak doku yayılımını, intramedüller uzanımı, vasküler yapılarla ilişkisi ve eklem tutulumu hakkında en iyi bilgi verir. Neoadjuvan tedavilere tümörün verdiği yanıtı değerlendirmede de oldukça faydalıdır.  Kemik sintigra si iskelet sistemindeki tutulumu, intramedüller yayılımı taramada ve göstermede oldukça yol göstericidir. PET tek başına ES kullanımı sınırlı iken, kemoterapiye bağlı nekrozu belirlemede ardışık yapılanlar daha anlamlıdır.

Prognostik faktörler: Son 20 yılda ES üzerine bir çok çalışma yapılmış bir çok prognostik faktör bildirilmiştir (8,9). Fakat farklı çalışmalar birbirini desteklememektedir. Çok az kısmı prospektif kontrollü çalışmadır. Güvenilirliği tam olmamakla birlikte genel destek görmüş prognostik faktörlere yer verdik. 

• Metastaz olması kötü faktördür.
• Tümörün lokalizasyonu distale yaklaştıkça prognoz iyi iken özellikle pelvis yerleşimli ES kötü prognozludur.
• Histolojik incelemede mitotik aktivitenin yüksek olması kötü prognostik faktördür.
• Tümör boyutunun 5 cm’ den küçük olması iyi, 15 cm’ den büyük olması kötü prognostik faktördür.
• Neoadjuvan tedaviye olan yanıt nekrozun artması ve kitlenin küçülmesi iyiye işarettir.
• Cerrahi sınırların temiz olması, nekroz oranının %95 den fazla olması iyi prognostik faktördür.

Tedavi:

Radyoterapi (RT): ES radyoterapiye çok duyarlı bir tümördür Ancak RT’ nin lokal erken ve geç bir takım komplikasyonları vardır ve çok dikkatli olmak gerekir. Lokal bölgede cilt sorunları, eklem kontraktürleri, patolojik kırık oluşması, kırığın kaynamaması, sekonder malignite oluş- ması, erken epifiz kapanması ve buna bağlı küçük çocuklarda boy uzunluk farklılığı gelişebilir. 

Kemoterapi: ES sistemik KT kullanılmaya başlamadan önce cerrahi tedaviyle 5 yıllık sağ kalım %10’ ların altında idi. Günümüzde 5 yıllık sağ kalım %60’ lara kadar yükselmiştir  Temiz olmayan cerrahi sınır adjuvan tedavilerle tela edilemez. 

Modern kemoterapi ve radyoterapi kullanımından önce lokal kontrolü sağlamak için amputasyon yapılırdı. Fakat kısa sürede sistemik metastazlar nedeniyle hasta kaybedilirdi. Artık sistemik kontrol KT ile kontrol edilirken lokal kontrolde RT ve ekstremite koruyucu cerrahi ile tümöral dokunun güvenilir sınırlarda çıkarılmasıyla sağlanabilmektedir.  Tümöral doku çıkarıldıktan sonra oluşan defekti vasküler bula grefti, otogreft, allogreft, kemik benzeri biyolojik maddeler gibi biyolojik canlanabilir dokular ve ksasyon yöntemleriyle tesbit edilmelidir  Eklem yüzeyini tutan, epi zleri etkilemiş ve genel durumu stabil olmayan yaşam beklentisi uzun olmayan hastalarda tümöral doku çıkarıl- dıktan sonra ortopedik implant artroplasti imkanlarıyla sement benzeri cansız materyaller ile plak kombinasyonuyla hızlı ve işlevsel ekstremite sağlamak da tercih edilebilir. Ancak her türlü imkanlara rağmen seçilmiş bazı tekrarlayan tümör olgularında lokal kontrol için amputasyon halen yapılmaktadır.

 

Kordoma

Notokord artıklarından kaynaklandığı için kordoma olarak adlandırılmıştır. Nadir görülen malign kemik tümörü olup %2-4’ ünü oluşturup vertebralarda görülür.

En sık 5-6. dekadda görülür. Sfeno-oksipital lezyonlar kadın erkek eşit iken sakro-koksigeal lezyonları erkeklerde üç kat daha fazla görülür. %50’ si sakrokoksigeal bölgede, %30-35’ i sfenooksipital bölgede ve %15’ i diğer spinal bölgelerde görülür. 

Klinik: Yavaş ve  sinsi büyüdüğünden şikayetler çok geç zamanda ortya çıkar ve şikayetler çıktığındada tümör neredeyse çıkarılamayacak kadar büyük olur.  Mesane, barsak sorunları ile karşımıza çıkabilir. Koksiks ağrısı ile gelen orta-ileri yaşta hastalarda akılda tutulmalıdır. Rektal tuşede koksiksin anteriorunda, rektumun posteriorunda ele gelen kitle araştırılmalıdır. Sfeno-oksipital yerleşimli kordomalarda baş ağrısı, kranial sinir basısına bağlı bulgular, hipofize basısına bağlı endokrin bozukluklar görülebilir. Yavaş ve sessiz büyürken, metastaz yapma potansiyeline sahiptir. En sık karaciğer, akciğer ve lenf nodlarına metastaz yapar. 

Radyoloji: Özellikle sakrum yerleşimli kordomalar erken evrelerde direkt grafide atlanır. Sakrokoksigeal lezyonlar ileri evrelerde kortekste genişleme ve litik lezyonlar, düzensiz sınırları ayırt edilemeyen lezyonlar ile seyreden iliak kanada doğru ilerleyen kitleizlenebilir. Kitle çevresi kalsi ye iken merkezi daha boş görünümlüdür. BT ile pelvik bölgenin karışık anatomisinden dolayı korteksteki harabiyet, eklemlerdeki destrüksiyon ve kalsi ye dokular ayırt edilebilir. MRG tümöral kitlenin yumuşak dokuya uzanımı- nı, kanala taşmasını, spinal köklere taşmasını ve erozyonu daha net gösterir. Vasküler yapılarla ilişkisi, mesane, barsaklarla komşuluğu, etkilenen kemikte tümörün uzanımı en iyi gösterir. MRG cerrahi uygulanacak hastalarda nelerin kurtarılıp nelerin kurtalımayacağı konusunda en iyi yol gösterir. Nükleer sintigra de tümör kitlesi periferinde artmış tutulum görülür.

Tanı biyopsi materyalinde histopatolojik inceleme ile konabilir. Psödokapsülle çevrili lobüllü yapıda osteoid, kondroid ve brinoid elementler içerir. 

Ayırıcı tanıda kondrosarkom, metastaz, osteomiyelit ve dev notokordal intraosseoz hamartomdan ayırt edilmelidir.sağda magnetik rezonans görüntülemede görülmekt

Tedavi: Radyoterapi ve kemoterapiye dirençlidir. Lokal agresif tekrarlamaya meyilli bir tümördür. Tek tedavi yolu cerrahi olarak tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Ancak pelvik bölgede yer alması ve genelde ileri evrelerde tesbit edilmesi nedeniyle bu oldukça zordur. Cerrahi planlarken pelvisin karmaşık-kompleks anatomisi dikkate alınarak her ayrıntı hesaba katılmalıdır. Günlük yaşamda önemli gibi görünen mesane – barsak fonksiyonları korunmaya çalışılırken tümörden ödün verilmemelidir. Bu asla kabul edilemez ve tela edilemez derecede tümörün daha da yayılmasını ve tedavisini imkansız hale getirecektir. Bu yüzden bu konuda deneyimli cerrahlar tarafından tümör dokusu hiç açılmadan sağlam sınırlarla çıkarılmalıdır. Gerektiğinde ürolog, genel cerrah ve damar cerrahı da ekibe dahil olmalıdır. S3 vertabranın distalindeki tümörlerde sadece posterior yaklaşım yeterli iken, daha proksimal lezyonlarda anterior-posterior işlem kombine bir şekilde yapılmalıdır. S1 vertebra korunduğu durumlarda pelvik stabilite için ek işlemler gerekmez. Total sakrum rezeksiyonu yapılması halinde S2 spinal köklerin korunması veya bir taraf köklerin korunması normale yakın mesane, barsak, seksüel işlevler korunabilir. Torakal ve vertebral kolonada tüm vertebra en-blok çıkarılması daha başarılıdır.

 

Kondrosarkom

Kıkırdak kökenli kemiğin primer ileri yaşlarda daha sık görülen bir kötü huylu tümördür. Tanı ve evrelemesi zordur. Ağrı şişlik en sık bulgudur. Direkt grafi, MR ve sintigrafi ile değerlendirilen bölgeden alınan biyopsi ile tanı konulabilir. Radyoterapi veya kemoterapiye nispeten dirençli olup en etkin tedavi yöntemi tümörün tamamen çıkarılmasıdır.

Mezenkimal orjinli tümör hücreli tarafından kıkırdak matriks üretilen bir maling tümördür. Osteoid yapı olmamasıyla osteosarkomdan ayrılır.  En sık 30-60’lı yaşlarda görülür. Kemiğin primer maling tümörleri arasında osteosarkom ve multiple miyelomdan sonra üçüncü sırada yer alır ve yaklaşık %20’sini oluşturur. Çocukluk çağında nadir görülmekle birlikte daha kötü prognozludur. Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülmektedir. Pelvis bölgesi(%30) ve femur(%20) en sık tutulan bölgeler olup, omuz bölgesi(%15), sternum ve kosta gibi bir çok lokalizasyonda görülebilmektedir. Uzun kemiklerde metafizler daha sık tutulur. Nadiren epifizdede gelişebilir.

Primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır. Kemik veya yumuşak dokudan doğrudan ortaya çıkanlar primer kondrosarkom olarak adlandırılır. Daha öncede var olan enkondrom, osteokondrom gibi bir lezyonun değişimiyle ortaya çıkanlara sekonder kondrosarkom denir. Kondrosarkomların %75’i primer, %25’i sekonder kondrosarkomdur.

Anatomik yerleşimine göre medulla kaynaklı ise santral kondrosarkom, kemik korteksi dışından kaynağını alıyorsa periferik (yüzeyel) kondrosarkom olarak adlandırılır. Primer kondrosarkomların çoğu santral (medüller) tip iken, sekonder kondrosarkomların  çoğu periferik (yüzeyel) tipdir.

Klinik; En sık bulgu ağrı olup, hafif ve uzun süre böyle seyredebilir.  Gittikçe artan, geceleri daha belirginleşen bir özellik alır. Ağrı, primer (santral) kondrosarkomda başlıca bulgusudur ve yaklaşık %95’inde görülür

İkinci en sık bulgu ilerleyici şişliktir. Şişlik ise sekonder (periferik) kondrosarkomda başlıca bulgudur. Pelvis yerleşimli kondrosarkomlarda kitle büyüklüğü çok ileri safhalara varmadıkça semptom vermeden pelvis içine doğru büyüye bilir.

Çoğu klasik kondrosarkom genelde düşük-orta gradli olup çok yavaş büyür. Periferal kondrosarkomlar çok daha yavaş büyümekte olup 10-20 yıl sürebilir. Genelde düşük gradli olup metastaztaz yapmaktan ziyade lokal tekrarlama görülür. cerrahi tedaviden 5-10 yıl gibi uzu n bir süre sonra bile tekrar gelişebilir.

Yüksek gradli klasik kondrosarkom, mesenkimal kondrosarkom,  dediferansiye kondrosarkomlar çok daha agresif seyirli, hızlı büyür ve daha belirgin ağrı ve şişlik gibi semptomlar görülür. Yüksek gradli kondrosarkomlarda uzak metastaz daha sıklıkla görülür.

Bening karakterli enkondroma yada osteokondroma genel olarak 6cm’nin üstünde olması, yada bulunduğu kemiğin çapının iki katından fazla olması maling olma ihtimalini arttırmaktadır.

Radyoloji; Santral kondrosarkom pelvis, toraks, kalça ve omuz bölgesini daha çok tutar. Femur, tibia, humerus gibi uzun kemiklerin ise metafizyel bölgeleri daha çok tutulur.

Direkt grafide; Kemikteki  değişiklik, kalsifikasyonun genişliği, yerleşimi belirlemede ilk adımdır. Santral kondrosarkomlarda, korteksteki sınırları belirsiz destrüksiyon, tümör içindeki düzensiz kalsifikasyon, patlamış mısır görünümü, benekli noktasal büyük lekeler, atılmış pamuk görünümlü kalsifiye matriks karakteristik bir bulgudur.

BT ve MR tümör sınırlarını ve gradi belirlemede oldukça faydalı tetkiklerdir.

BT; kondrosarkomların değerlendirilmesinde BT tek başına oldukça zordur. Fakat BT ve MR birlikte yorumlanması özellikle pelvis, toraks ve omuz gibi kompleks ve süperpoze olan anatomik yapıları değerlendirmede en iyi yöntemdir. Tümör kitlesi lobüler yapıda görünür. Matriksteki kalsifikasyonu, kortikal değişiklikleri, periosteal reaksiyonları ve patolojik kırıkları değerlendirmede en iyi tetkiktir.

MRI; Kondrosarkoma ait spesifik görünümü olmamakla birlikte oldukça değerli bilgiler verir. Kortikal harabiyet, yumuşak dokuya yayılım, vasküler yapılarla, eklem ile ilişkisi incelenir. Periferal kondrosarkomları, agresif seyirli hızlı büyüyen ve yayılan tümörlerin çevresinde yer alan kıkırdak matriks radyolüsen olduğu için grafi ve BT’den daha ziyade MR’dan faydalanılır. Medulladaki tümörün sınırlarını en iyi gösteren tetkiktir. Özellikle osteokondromun hiyalin kıkırdak şapkadaki kalınlık ve bu kalınlıktaki artma kondrosarkom için önemli bir uyarıdır.

Kemik sintigrafisinde;Artmış tutulum maling lezyon olduğunu göstermede yardımcı olmaktadır. İntramedüller uzanımı, çevre dokuya yayılımını direkt grafiden daha fazla bilgi vermektedir. Ancak ödem ve hiperemi nedeniyle, MR kadar doğru olmayıp olduğundan daha geniş boyutlarda gösterir.

Laboratuvar; Yol gösterici özel bir tetkik yoktur. Bazen sedimantasyon yüksekliği tesbit edilebilir.

Klasik medüller kondrosarkom;

Şeffaf hücreli kondrosarkoma;

Mezenkimal kondrosarkom;

Miksoid kondrosarkom;

Dediferansiye kondrosarkom;

Periosteal (jukstakortikal) kondrosarkom;

Sinovyal kondrosarkom;

Yumuşak doku (iskelet dışı) kondrosarkom;

Sekonder kondrosarkom; Her hangi bir bilinen bening kemik lezyonunun maling dönüşümü ile meydana gelen tümörlere denir. Primer kondrosarkoma göre daha erken yaşlarda görülür. Osteokondrom, enkondrom, paget hastalığı, fibröz displazi, kondromiksoid fibrom, teratom, kondroblastom, basit kemik kisti, bunlardan bazılarıdır. Kondrosarkomların %20’sini oluşturur. Genelde periferik (yüzeyel) tip olmakla birlikte enkondrom gibi bazı lezyonlarda santral tipte görülebilir. En çok multiple osteokondroma sekonder gelişen kondrosarkomlar oluşturur. Sinovyal kondromatozise sekonder sinovyal kondrosarkomda gelişebilir.

Kıkırdak tümörlerinde genel maliğnite riskini artıran göstergeler;

• 40 yaş üstü, lokal hassasiyet,
• Ağrı, sinsi başlangıç, derinden acı hissi, geceleri uyandıran, 6 aydan fazla süredir var olması,
• Ele gelen sert, fikse, partiküllü yüzeye sahip kitle
• Boyutu 6cm’den  büyük olması,
• Pelvis yada omuz gibi gövdeye yakın bölgelerde olması,
• Ağrısız bir osteokondrom veya enkondromun  ağrılı ve büyümesi,
• iskelet sistemi gelişiminden sonra kıkırdak şapkanın kalınlaşması özelliklede 2 cm nin üstünde olması,
• Kortekste kalınlaşma veya destrüksiyon, yumuşak doku tutulumu,
• Periosteal reaksiyon olmaksızın patolojik kırık olması,
• Kırık olmaksızın ağrının artması,
• Kalsifikasyon, belirsiz, savrulmuş , bulanık dansiteler, radiolüsen alanlar (2 cm­), intramedüller alanın radyolüsen görünümü, kemik dışında farklı dansite alanları, litik alanın kalsifiye matriksten fazla olması

 

Histopatolojik  özellikleri;

Kıkırdak tümörlerinin tanı koymak ve derecesini belirlemek oldukça zordur. Özellikle düşük gradli kondrosarkomla enkondromun ayrımı hemen hemen nerdeyse imkansızdır. Ortopedist, radyolog ve patolog birlikte klinik bulgular, radyolojik özellikler ve histolojik özellikler birlikte değerlendirilerek en doğru derecelendirme yapılabilir.

Kondrosarkomlar genelde yavaş büyüyen, metastaz yapmayan lokal tekrarlamaya meyilli tümörlerdir. Kondrosarkomlarda metastaz yapma potansiyeli en çok tümörün histolojik gradi ile ilişkilendirilmiştir. Nadir olmakla birlikte her zaman hematojen yolla akciğer metastazı görülebilir. Diğer iskelet sistemine metastaz, yumuşak doku metastazı, lenf nodu tutulumu çok daha nadir gözlenir.

Prognozu belirlemede histolojik gradi, anatomik lokalizasyonu, tümör büyüklüğü, primer tedavi başarısı başlıca prognozu etkilediği öne sürülmüş kriterlerdir.

Tedavi; Adjuvan tedavilerin çok  fazla yeri yoktur. Asıl tedavi cerrahi olarak tümörün geniş sınırlarla reaktif kapsül yada tümör dokusunu görmeden tamamen çıkarılmasıdır. Yetersiz sınırlarla çıkarılırsa %70, yeterli sınırlarda çıkarılırsa %10 tekrarlama oranları bildirilmiştir. Tümöral doku çıkarıldıktan sonra kalan uzuv görsel ve fonksiyonel olarak işlev görmesi için biyolojik yada biyolojik olmayan ortopedik implantlarla rekonstrükte edilir.   Stage I’de 5 yıllık sağ kalım %80-90 iken, stage II’de bu oran %50-80’e, stage III’de % 40’ın altına düşmektedir.

Cerrahi tedavi yapılamayacak hastalarda lokal kontrol ve ağrı kontrolü için yüksek doz radyoterapi uygulanabilmektedir.  Kemoterapi rutin kullanılmamakla birlikte küçük hücreli mezenkimal tip ve dediferansiye tip konrosarkomda yüksek gradli ve yüksek mitotik  aktivite görüldüğünden bazı seçilmiş olgularda faydalı olabilir.

 

Multiple Miyelom / Plazmastom

Multiple miyeloma (MM) kemik iliğinden oluşan kemiğin en sık malign tümörüdür. Plazma hücreli miyeloma olarak da anılır. Plazmasitoma ise MM’ nın tek kemik tutulumu olup belki de erken evrelerini teşkil eder. Kan ve idrardaki anormal proteinlerle karakterize olup kemik iliği veya kemik biyopsisi ile tanı konur.

Multiple miyeloma (MM) kemik iliğinden oluşan kemiğin en sık malign tümörü olup yaklaşık %27’ sini oluşturur. Plazma hücreli miyeloma olarak da anılır. Plazmasitoma ise MM’ nın tek kemik tutulumu olup belki de erken evrelerini teşkil eder. Kan ve idrardaki anormal proteinlerle karakterize olup kemik iliği veya kemik biyopsisi ile tanı konur.

MM genellikle 40 yaş üstünde görülüp pik yaptığı yaş 60 civarıdır. Genç yaş grubunda soliter formu olan plazmasitom görülebilir. Laboratuarda serumda immunoglobulin miktarı, kalsiyum, paraprotein, idrarda Bence-Jones proteini ve iskelet sistemindeki lezyon sayısına göre evreleme önermiştir.

MM kırmızı kemik iliği orijinli olduğu için daha çok vertebralar, iliak kemikler, sternum, kosta, kranial kemikler, daha sık görülmekle birlikte diğer iskelet sisteminde de görülebilir. Gün içinde devam eden ve aksiyel yüklenmeyle artan ağrı en sık bulgudur. Ateş, yorgunluk, kilo kaybı, yaygın kemik ağrısı, sırt ağrısı ve nörolojik şikayetler de görülebilir. Patolojik kırık nadiren ilk bulgudur. Laboratuvarda anemi, hiperkalsemi, böbrek fonksiyon bozukluğu ve enfeksiyonlara yatkınlık görülür. Monoklonal immunglobulin (IgG %65, IgA %20, IgD %2) serum miktarı arttığından dolayı total protein miktarı artmasına karşın albumin miktarı azalır.

Radyoloji: Çok farklı görünümlerde olabilir. Direkt grafi, BT, MR ile tümörün yerleşimi kemik harabiyeti kemik içi uzanımı, yumuşak doku yayılımı değerlendirilir. PET BT ve tüm vücut MR ile farklı bölgelerdeki olası tumor yayılımı değerlendirilerek tedavi planlaması yapılabilir.

Plazmasitomların prognozu multiple miyeloma göre daha iyidir. Ancak tedavi sonrası tam iyileşme görülse bile ömür boyu takip gereklidir. İlerde MM’ a dönüşme riski taşırlar.

Histopatolojik tanısı patologlar tarafından plazma hücrelerinin görünmesi ile kolayca konur.

Ayrıcı tanıda multiple lezyonlarda bir çok tümörle karışabileceğinden dikkatli olunmalıdır. metastatik karsinom, Brown tümör ve osteoporoz dikkat alınmalıdır. Soliter litik lezyonların ayırıcı tanısa daha zordur. Tüm malign kemik tümörleri ile karışabilir. Sklerotik lezyonlar sklerotik metastazlardan ve böbrek bozuklularından ayırt edilmelidir.

Tedavi: Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı bir tümördür. Semptomatik olanlara otolog kök hücre nakli ve kemoterapi uygulanabilir. Ekstremite uzun kemik tutulumarında  patolojik kırık riski dikkate alınarak sadece kemoterapi veya radyoterapi ile kombinasyon yapılır. Patolojik kırık olmuş veya risk yüksek  ise artroplasti imkanlarıyla, plak-intramedüller çivi ve veya kemik çimentosu (sement) ile kombine rekonstrüksiyon yapılabilir